PSYCHIATRIC DISORDER AMONG CHILDREN WITH TUBEROUS SCLEROSIS

Abstract

SUMMARY: The psychiatric status of 90 children with tuberous sclerosis was investigated. Over 50 per cent of the sample showed psychotic behaviour, 59 per cent were hyperkinetic and 13 per cent severely aggressive. 57 per cent of the children who had infantile spasms were autistic, as opposed to 13 per cent in a Finnish study of children who had infantile spasms from all causes. The very high incidence of psychiatric disturbance has implications for the advice doctors should give on the management of children diagnosed to have tuberous sclerosis and for the special educational methods that may be needed. RÉSUMÉ: Troubles psychiatriques chez les enfants présentant une sclérose tubéreuse L'état psychiatrique de 90 enfants présentant une sclérose tubereuse a été etudie. Plus de 50 pour cent de l'éhantillon préntait un comportement psychotique, 59 pour cent présentait une instability psychomotrice et 13 pour cent une agressivité sévère. 57 pour cent des enfants ayant eu des spasmes infantiles étaient autistiques alors qu'une étude finlandaise d'enfants ayant eu des spasmes infantiles de causes diverses ne montraient que 13 pour cent d'autisme. L'incidence trés élevée de troubles psychiatriques a des implications sur les conseils que les médecins peuvent donner pour l'approche des enfants chez qui un diagnostic de sclérose tubéieuse est porté et pour les méthodes éducatives spécialisés qui peuvent etre nécessaires. ZUSAMMENFASSUNG: Psychiatrische Erkrankungen bei Kindern mit tuberöser Hirnsklerose 90 Kinder mit tuberöser Hirnsklerose wurden psychiatrisch untersucht. Über 50 Prozent hatten psychotische Verhaltensweisen, 59 Prozent waren hyperkinetisch und 13 Prozent waren hochgradig agressiv. 57 Prozent der Kinder, die Neugeborenenkrämpfe hatten, waren autistisch, im Gegensatz zu nur 13 Prozent in einer finischen Studie über Kinder mit Neugeborenenkrämpfen verschiedener Ursache. Durch das sehr häufige Auftreten von Verhaltensstörungen müssen die Ärzte entsprechende Empfehlungen für die Betreuung von Kindern mit tuberö